GIORNATA MONDIALE DELLA CONSAPEVOLEZZA SINDROME PANS PANDAS

Ogni anno, il 9 ottobre, le Associazioni PANS PANDAS di tutto il mondo, insieme alle famiglie, si uniscono per sensibilizzare e diffondere la conoscenza e la comprensione di queste sindromi post infettive scatenate da virus, batteri o altri fattori, in cui, per una risposta “disregolata” del sistema immunitario, in fase di studio, vengono rilevati, nei bambini, numerosi disturbi neuropsichiatrici ad esordio improvviso.

In Italia, così come in altri paesi, diffondere la conoscenza significa puntare il focus sull’importanza della diagnosi precoce e approcciare ai trattamenti efficaci, per fermare prima possibile l’infiammazione in essere, che può scongiurare danni permanenti.

L’IMPORTANZA DELLA DIAGNOSI PRECOCE

e DELLE CURE TEMPESTIVE ED EFFICACI

Nei bambini con PANDAS/PANS, i sintomi spesso non vengono riconosciuti ed ancor più spesso vengono attribuiti allo sviluppo della personalità, a fasi ribelli o all’esagerazione delle emozioni.

Lo sanno bene le famiglie che hanno dovuto fare i conti con una sanità poco aggiornata che ha fatto perdere loro tempo prezioso, arrivando così alla diagnosi, in molti casi, con parecchi anni di ritardo e le relative conseguenze.

PANDAS/PANS presentano una sintomatologia che talvolta “imita” alcuni precisi disturbi psichiatrici, ed anche ai bambini con queste sindromi vengono frequentemente attribuite (erroneamente) malattie mentali che comportano trattamenti medici differenti. A molti vengono prescritti farmaci psicotropi per gestire i loro sintomi, che non affrontano però la condizione autoimmune sottostante.

Per trattare efficacemente i pazienti con PANDAS/PANS, gli ultimi standard di cura pubblicati raccomandano che ai pazienti vengano prescritti antibiotici, farmaci antinfiammatori non steroidei, corticosteroidi, immunoglobuline per via endovenosa o plasmaferesi terapeutica, a seconda della gravità dei sintomi [4-6] .

La terapia cognitivo comportamentale è molto raccomandata come supporto, ed in parallelo al trattamento medico, per aiutare a ridurre al minimo e a controllare i sintomi mentre vengono prese di mira le cause infettive e infiammatorie sottostanti.

Si pensa che PANDAS e PANS non siano necessariamente “malattie” rare ma, piuttosto, raramente diagnosticate

Le stime che vengono menzionate da PANDAS Network stima che colpiscano fino a 1 bambino su 200 negli Stati Uniti [7], e alcuni ricercatori suggeriscono che possono rappresentare ≥ 10% dei disturbi da tic e del DOC a esordio nell’infanzia [8].

Questo è il motivo per cui è così fondamentale che i medici comprendano questi quadri clinici e aumentino la consapevolezza dei numeri delle famiglie che sono coinvolte ad affrontare queste condizioni di salute che coinvolgono l’intero nucleo familiare.

Cosa sono PANDAS e PANS?

PANDAS e PANS sono malattie autoimmuni, il che significa che sono causate dal sistema immunitario che attacca i tessuti di una persona.

Nel caso di PANDAS/PANS, il sistema immunitario attacca le strutture del cervello chiamate gangli della base, che si trovano alla base del proencefalo [1].

Si pensa che queste strutture siano coinvolte nel movimento e nel comportamento; pertanto, i sintomi di PANDAS/PANS includono tic motori, disturbo ossessivo compulsivo (DOC), deterioramento della scrittura, sbalzi d’umore, disturbi del sonno, alimentazione limitata, irritabilità e ansia. Sebbene le cause esatte di molte malattie autoimmuni rimangano poco chiare, si pensa che PANDAS e PANS siano indotte da infezioni.

LA SCOPERTA DELLA SINDROME PANDAS

Scoperta per la prima volta all’inizio degli anni ’90, PANDAS è un quadro clinico che è stato visto svilupparsi nei bambini, in particolare, dopo l’esposizione al batterio Streptococcus pyogenes [2].

Da allora, è stato notato che anche i bambini che sono stati esposti ad altri agenti infettivi possono sviluppare la sindrome, quindi nel 2012 è stata introdotta la diagnosi “PANS” [3].

PANS si riferisce a qualsiasi sindrome in cui i bambini hanno un esordio drammatico, a volte durante la notte, di sintomi neuropsichiatrici, in cui tutte le altre diagnosi psichiatriche sono state escluse e indipendentemente dal fattore causale. PANDAS, quindi, rientra nella parentesi di PANS, ma resta un termine molto utilizzato in ambito sanitario.

Quindi, perché queste infezioni fanno sì che il corpo attacchi il proprio tessuto cerebrale?

Si ritiene che nei pazienti con PANDAS/PANS, i recettori sulle loro cellule cerebrali abbiano una struttura simile a quella di un agente infettivo. Ciò significa che quando viene lanciata una risposta immunitaria per combattere l’infezione, le cellule cerebrali del paziente vengono scambiate per materiale infettivo e vengono anche attaccate. Questo è noto come mimetismo molecolare.

L’Associazione Genitori Pans Pandas Bge si impegna per aumentare, in Italia, l’informazione su Pans e Pandas anche in ambito medico sanitario attingendo ai preziosissimi e numerosi studi già pubblicati e diffondendoli sui propri canali.

Le famiglie con bambini e giovani  colpiti da queste sindromi necessitano di assistenza sanitaria e supporti che, ad oggi, sono insufficienti.

Il 9 Ottobre è l’occasione per unire le forze e aumentare la consapevolezza…seguiteci sui social e durante gli EVENTI in alcune piazze italiane

 

 

 

 

Riferimenti Dale RC e Brilot F. Disturbi autoimmuni dei gangli della base. J Child Neurol 2012; 27 (11): 1470–1481. Swedo SE, Leonard HL e Kiessling LS. Speculazioni sui disturbi neuropsichiatrici dell’infanzia mediati da anticorpi antineuronali. Pediatria 1994; 93 (2): 323–326. Swedo SE, Leckman JF e Rose NR. Dal sottogruppo di ricerca alla sindrome clinica: modificare i criteri PANDAS per descrivere la PANS (sindrome neuropsichiatrica pediatrica a esordio acuto). Terapia pediatrica 2012; 2: 113. Thienemann M, Murphy T, Leckman J et al. Gestione clinica della sindrome neuropsichiatrica pediatrica ad esordio acuto: Parte I – Interventi psichiatrici e comportamentali. J Child Adolesc Psychopharmacol 2017; 27 (7): 566–573. Frankovich J, Swedo S, Murphy T et al. Gestione clinica della sindrome neuropsichiatrica pediatrica ad esordio acuto: Parte II – Uso di terapie immunomodulatorie. J Child Adolesc Psychopharmacol 2017; 27 (7): 574–593. Cooperstock MS, Swedo SE, Pasternack MS et al. Gestione clinica della sindrome neuropsichiatrica pediatrica ad esordio acuto: Parte III – Trattamento e prevenzione delle infezioni. J Child Adolesc Psychopharmacol 2017; 27 (7): 594–606. Rete PANDAS. Statistiche – Disponibile su: https://www.pandasnetwork.org/understanding-pandaspans/statistics/

PANDAS: disturbo neuropsichiatrico autoimmune pediatrico associato a streptococchi di gruppo A. Disponibile su: https://www.uptodate.com/contents/pandas-pediatric-autoimmune-neuropsychiatric-disorder-associated-with-group-a-streptococci#H28

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