Pans e Pandas

Conoscere

Informazioni per conoscere la malattia

conoscere-hero

Tabella dei Contenuti

Il Comitato

Il Comitato Italiano Genitori Pans Pandas Bge si dedica alla promozione della conoscenza di PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) e PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome) verso genitori, medici ed insegnanti per riuscire a fornire sostegno alle famiglie.

Pans e Pandas

La PANDAS è identificata come disturbo neuropsichiatrico autoimmune pediatrico ad esordio acuto ed improvviso, associato ad infezione da Streptococco.

La PANS – sindrome neuropsichiatrica pediatrica ad esordio acuto acuto ed improvviso, in cui, invece, gli agenti patogeni responsabili della comparsa dei disturbi possono essere diversi dallo streptococco (Swedo et al. 2012).

Queste sono encefalopatie immuno-mediate emergenti caratterizzate dall’insorgenza improvvisa di sintomi neuropsichiatrici complessi, apparentemente inspiegabili, comprese ossessioni, compulsioni e tics (vocali o motori) che si verificano nei bambini (Fonte NIMH).

Cosa è la Pandas?

PANDAS identifica una condizione clinica che si manifesta in età pediatrica, classificata con il codice 8E4A.0 nell’ ICD-11 (Classificazione Internazionale delle Malattie), le cui manifestazioni sintomatologiche dopo un’infezione da Streptococco beta emolitico Gruppo A (SBEGA) possono includere tic motori o vocali o entrambi e ossessioni, compulsioni, o entrambi. (Swedo et al.1998).

Sono spesso presenti nei bambini anche cambiamenti di personalità, disturbi cognitivi, anomalie motorie, sensibilità sensoriale, regressione comportamentale e, occasionalmente, psicosi (Bernstein et al.2010; Murphy et al.2012). Fonte: NIMH

Si ringrazia la Columbia University per aver autorizzato la traduzione e il doppiaggio in italiano del Video che spiega il meccanismo di come un virus o batterio arriva ad infiammare i gangli della base del cervello.

Come viene diagnosticata?

La diagnosi di PANDAS è una diagnosi prevalentemente clinica e si basa su tre cardini essenziali:

  • Un’accurata anamnesi personale e famigliare di eventi infettivi o infiammatori pregressi
  • Comparsa improvvisa di condotte ossessivo-compulsive o tic
  • Concomitanza di altri sintomi precedentemente descritti

Il decorso clinico dei disturbi così come l’intensità dei sintomi ha spesso un andamento episodico e dipendono dalla ricomparsa di eventi infettivi o infiammatori o, a volte, anche dal semplice contatto con persone, famigliari o amici affetti da una forma influenzale o batterica.

Nelle forme PANDAS, quando i sintomi persistono da oltre una settimana è possibile cercare le tracce di una precedente infezione da streptococco effettuando un esame del sangue in cui si va a ricercare la presenza di valori elevati di TAS (Titolo Anti Streptolisinico), di anticorpi antiDNasi-B; per le forme PANS la ricerca dell’agente patogeno può essere molto più complessa e deve essere indirizzata verso le infezioni batteriche ( Mycoplasma Pneumoniae, Borrelia) o quelle virali (Herpes virus, Rotavirus, Mononucleosi) (1)

Il tampone faringeo può essere positivo solo nell’immediatezza di un’infezione:

  • Se la coltura della gola è positiva, un singolo ciclo di antibiotici di solito è sufficiente per controllare l’infezione da streptococco e consentirà ai sintomi di PANDAS di regredire
  • Se una coltura della gola ottenuta correttamente risulta negativa, il medico deve assicurarsi che il bambino non abbia un’infezione da streptococco occulto (nascosto), come un’infezione sinusale (spesso causata da batteri dello streptococco) o batteri dello streptococco che infettano l’ano, la vagina, o apertura uretrale del pene.
    Sebbene queste ultime infezioni siano rare, è stato segnalato che in alcuni pazienti scatenano sintomi di PANDAS e possono essere particolarmente problematiche perché persistono per periodi di tempo più lunghi e continuano a provocare la produzione di anticorpi cross-reattivi.

Non tutti i medici hanno esperienza nella diagnosi di PANDAS.
Trova lo specialista più vicino a te:

Quali sono i sintomi?

I sintomi delle sindromi PANS/PANDAS successivi a infezioni, reazioni infiammatorie o disturbi metabolici sono diversi a causa della complessità delle strutture nervose coinvolte, così come la gravità dei sintomi può essere diversa da paziente a paziente.

I sintomi sottoelencati non devono essere necessariamente tutti presenti, per sospettare una forma PANS/PANDAS è necessaria la presenza dI almeno 2 fino a 7 di questi:

Neurologici
  • Tic motori semplici e complessi fino a movimenti coreiformi (movimenti afinalistici complessi degli arti, noti a volte col nome: ballo di San Vito)
  • Tic vocali semplici e complessi come l’emissione di suoni gutturali fastidiosi o la pronuncia compulsiva di parole inappropriate fino al turpiloquio
  • Midriasi (dilatazione della pupilla)
  • Alterazione sensoriali (percezione di odori, sapori) sensazione di vertigini o di fastidi cutanei
  • Dolori articolari
Psichici
  • Ossessioni (perfezionismo, paura di essere contagiati o contaminati, pensieri intrusivi)
  • Compulsioni (comportamenti ripetitivi come toccare un oggetto, lavarsi le mani, contare qualsiasi cosa)
  • Ansia e Fobia sociale
  • Ripetuti Cambiamenti d’umore fino alla depressione
  • Irritabilità e comportamenti oppositivi
  • Irrequietezza e iperattività (ADHD)
Somatici
  • Disturbi di inizio e di mantenimento del sonno
  • Enuresi
  • Urgenza minzionale (bisogno di andare spesso in bagno)
  • Alterazioni del regime alimentare (restrizioni o esagerazioni)
Neuropsicologici
  • Deterioramento delle prestazioni scolastiche, difficoltà di attenzione e concentrazione
  • Deterioramento della scrittura soprattutto nel corsivo
  • Elusione scolastica

Come curarla?

Quali sono le opzioni di trattamento per i bambini con diagnosi PANDAS?
Il trattamento farmacologico delle sindromi PANS/PANDAS si articola in tre direzioni, a secondo della gravità dei sintomi:

Attuando una profilassi antibiotica per evitare le ricadute infettive

I farmaci di scelta sono

  • la Penicillina per via intramuscolare, l’Amoxicillina + Acido Clavulanico per os o in alternativa l’Azitromicina.
  • I farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS) come l’ibuprofen

Antibiotici e antiinfiammatori sono in grado di ridurre significativamente la presenza dei sintomi neuropsichiatrici, attraverso un meccanismo di blocco delle tossine infiammatorie (citochine) che aprono la strada al passaggio degli anticorpi attraverso la barriera ematoencefalica raggiungendo il tessuto nervoso.

La profilassi con penicillina è un trattamento di lunga durata per un periodo di cinque anni; nei periodi di recrudescenza dei sintomi si associano l’antibiotico per os e gli antinfiammatori.

Un’importante studio effettuato da un team di Medici (dato bibliografico) ha avuto come obiettivo principale quello di studiare un’ampia coorte di bambini italiani affetti da PANDAS o PANS e trattati a lungo termine con un regime simile a quello utilizzato per la febbre reumatica acuta. (3)

Bloccando la produzione di anticorpi

  • Cortisonici
Immunoglobuline endovena (IVIG); sono anticorpi estratti da plasma umano purificato che hanno il compito di sostituire quelli prodotti erroneamente dal sistema immunitario. La somministrazione di IVIG deve essere effettuata solo in ambiente clinico.

Rimuovendo gli anticorpi dal circolo sanguigno

Plasmaferesi: è una procedura di rimozione di molecole (anticorpi) dal sangue attraverso filtri specifici. Il trattamento con plasmaferesi deve essere praticato in ambiente clinico.


Il trattamento dei sintomi neuropsichiatrici nella PANDAS:

Terapia cognitivo comportamentale

Costituisce un complemento necessario del trattamento farmacologico:

  • Un terapista fornirà al bambino strategie per affrontare i pensieri e le paure del disturbo ossessivo compulsivo
  • Genitori e insegnanti (Parent – Teacher Training) possono mutuare dallo psicoterapeuta specializzato tecniche e comportamenti utili ad aiutare i bambini sia a casa che a scuola.

Psicofarmaci

Possono essere utilizzati solo come extrema ratio in casi resistenti agli altri trattamenti farmacologici; in ogni caso devono essere somministrati a bassissimo dosaggio e con lunghi periodi di titolazione, cioè aumentando il dosaggio molto lentamente.

Molte volte l’impiego di psicofarmaci può far peggiorare la sintomatologia, in casi simili il farmaco va sospeso.

Minima bibliografia

  • Hugues Lamothe et al. Individualized Immunological Data for Precise Classification of OCD Patients. Brain Sci. 2018, 8, 149; doi:10.3390/brainsci8080149

  • Michael S. Cooperstock et al. Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome:PartIII—Treatment and Prevention of Infections. JOURNAL OF CHILD AND ADOLESCENT PSYCHOPHARMACOLOGY Volume 27, Number 7, 2017 Mary Ann Liebert, Inc.Pp. 1–13 DOI:10.1089/cap.2016.0151

  • Gemma Lepri 1, Donato Rigante 2 3, Silvia Bellando Randone 1, Antonella Meini 4, Alessandra Ferrari 4, Giusyda Tarantino 2, Madeleine W Cunningham 5, Fernanda Falcini Clinical-Serological Characterization and Treatment Outcome of a Large Cohort of Italian Children with Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection and Pediatric Acute Neuropsychiatric Syndrome J Child Adolesc Psychopharmacol. 2019 Oct;29(8):608-614. doi: 10.1089/cap.2018.0151. Epub 2019 May 29

  • Michael S. Cooperstock et al. Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part I–Psychiatric and Behavioral Interventions. JOURNAL OF CHILD AND ADOLESCENT PSYCHOPHARMACOLOGY Volume 27, Number 7, 2017 Mary Ann Liebert, Inc.Pp. 1–8 DOI: 10.1089/cap.2016.0145